［摘要］目的：探讨腮腺分泌性癌的临床表现及影像学特点。方法：回顾性研究２０１７年１月～２０２０年１０月就诊于郑州大学第一附属医院，接受手术经且病理诊断为腮腺分泌性癌的患者的临床资料，统计并分析患者的临床表现及影像学特点。结果：研究共纳入１０例患者，男５例，女５例；发病年龄２～６８岁，其中儿童２例，青少年１例，平均年龄３８．５岁；肿物最大径在２．５～４．８ｃｍ，病变多数累及腮腺浅叶及深叶、质地中等偏硬、边界清晰、活动度差，临床表现为渐进性生长的无痛性肿物。Ｂ超表现为边界清晰的囊实性病变，且囊性为主，未见明显的血流信号（５／７）；５例ＣＴ显示病变呈浅分叶状，增强后呈不均匀强化，可见囊性低密度区及结节状影像，边界清晰（５／６）；ＭＲＩ示：圆形或结节状等Ｔ１长Ｔ２信号，压脂像高信号，ＡＤＣ呈低信号，囊性成分在Ｔ１加权成像和Ｔ２加权成像时，显示为高信号，实性成分在Ｔ２加权成像时显示低信号（４／４）。结论：腮腺分泌性癌为比较罕见的低度恶性唾液腺肿瘤，其临床表现及影像学特点为腮腺分泌性癌的术前诊断提供了依据。
［关键词］分泌性癌；腮腺；临床表现；影像学特点
唾液腺分泌性癌是一种较罕见的唾液腺肿瘤，由Ｓｋáｌｏｖá等［１］于２０１０年首次报道，因其形态学、免疫表型、分子学上与分泌型乳腺癌相似而得名。在最初描述之前，因重叠的结构生长模式，唾液腺肿瘤大多数被诊断为腺泡细胞癌或者黏液表皮样癌［２］，２０１７年世界卫生头颈肿瘤分册将其收录。唾液腺分泌性癌７０％发生于腮腺，７％累及颌下腺，小唾液腺较少发生。本研究对腮腺分泌性癌患者的临床表现及影像学特征进行统计分析，以期对此类疾病术前诊断有所指导。
１一般资料
收集２０１７年１月～２０２０年１０月我院接受手术治疗且病理诊断为腮腺分泌性癌患者的临床资料，男５例，女５例。发病年龄２～６９岁，平均３８．５岁，中位数为４３岁，多表现为腮腺区渐进性增长的无痛性肿物，伴面神经损伤者１例，伴颈部淋巴结转移者１例。所有患者均签署知情同意书，本研究获得我院伦理委员会批准（２０１９－ＫＹ－３０５）。仪器和方法（１）ＧＥＬＯＧＩＣ－Ｅ９超声仪，探头频率７～１５ＭＨｚ；（２）Ａｑｕｉｌｉｏｎ１６ＣＴ（Ｔｏｓｈｉｂａ，日本），层厚５～１０ｍｍ，层距５～１０ｍｍ，电压１２０～１４０ｋＶ，电流２５０～２８０ｍＡ。增强ＣＴ采用碘海醇作为对比剂，１ｍＬ／ｋｇ，流速３ｍＬ／ｓ，经肘静脉注射至体内；（３）ＳｉｇｎａＥｘｃｉｔｅＨＤ１．５ＴＭＲＩ（ＧＥ，美国），常规Ｔ１加权成像、Ｔ２加权成像和脂肪抑制矢状位、冠状位、横轴位扫描。扫描范围为下颌骨下缘至耳屏上缘，观察腮腺肿物的大小、密度、边界、内部回声、血流、强化程度等情况。
２结果
２．１临床表现
１０例腮腺分泌性癌患者中，男５例，女５例。发病年龄２～６９岁，平均３８．５岁，中位数４３岁，较其它腮腺恶性肿瘤相对较小。肿瘤直径２．５～４．８ｃｍ，多数病变同时累及腮腺浅叶及深叶（７／１０）。肿瘤大多质地中等偏硬（９／１０），活动度欠佳（９／１０），其中伴颈部淋巴结转移者仅１例。
２．２影像学特点
５例患者Ｂ超表现为边界清晰的囊实性病变，且囊性为主，未见明显血流信号；１例表现为实性占位，边界清晰，回声不均，可见点状血流信号；１例表现为低回声结节，边界清晰，形态规则，可见明显血流信号。５患者例ＣＴ显示病变呈浅分叶状，增强后多呈不均匀强化，可见囊性低密度区及结节状影像，且实性部分的密度高于正常腮腺组织，边界清晰（图１ａ、图１ｂ）；１例ＣＴ显示病变呈椭圆形软组织肿块影，边界尚清，增强扫描呈均匀强化。４例ＭＲＩ示：圆形或结节状等Ｔ１长Ｔ２信号，压脂像高信号，ＡＤＣ呈低信号。囊性成分在Ｔ１加权成像和Ｔ２加权成像时，显示为高信号，实性成分在Ｔ２加权成像时显示低信号（图１ｃ、图１ｄ）
３讨论
腮腺分泌性癌为罕见的唾液腺腺恶性肿瘤。因病变区Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＩ大多显示为边界清晰、形态规则的影像，且多不伴有颈部淋巴结肿大，易误诊为良性肿瘤，可能因手术切除范围较小或未做预防性颈淋巴清扫，增加局部复发、转移的风险。因此，腮腺分泌性癌的术前诊断尤为重要。腮腺分泌性癌发病年龄较低，年轻患者多见。肿瘤体积偏大，多数累及腮腺浅叶及深叶，表现为边界清晰的圆形、结节状无痛性肿块。肿瘤活动度差，质地中等偏硬，与周围组织无粘连。其发展缓慢，多数不伴有疼痛、麻木及面瘫等症状。腮腺肿瘤患者术前一般行超声、ＣＴ、磁共振检查。超声与其他影像学诊断相比具有可随时动态观察病灶形态、大小、界限、深度、内部回声及血流分布的优点。且研究表明腮腺良性肿瘤的血流信号相对较少，恶性肿瘤的血流信号较丰富［３］。腮腺分泌性癌患者ＵＳ大多表现为边界清晰的囊实性病变，且囊性为主，未见明显的血流信号。因实体瘤的生长具有血管依赖性，腮腺分泌癌多未见明显的血流信号，提示其为低级别肿瘤；囊性病变为主提示其侵袭性较低，多为高分化肿瘤。因腮腺是脂肪性腺体组织，密度低于周围的肌肉，与病变之间有良好的天然对比。因此，ＣＴ在病变的定位、形态、内部密度、与面神经和血管的关系等方面具有明显优势。腮腺分泌性癌患者的ＣＴ多表现为浅分叶状，可见囊性低密度区及结节状影像，增强后多呈不均匀强化，呈“快进缓出”型。ＭＲＩ检查具有软组织分辨率高且图像清晰度高等优点，广泛应用于腮腺肿瘤的诊断。腮腺分泌性癌的ＭＲＩ示：由囊性及小的固体成分构成，囊性成分在Ｔ１加权成像和Ｔ２加权成像时，显示为高信号，实性成分在Ｔ２加权成像时显示低信号。且囊性成分与组织学上的蛋白样囊性液体相对应；实性成分与组织学上的细胞微囊区对应［４］。因重叠的生长模式，分泌性癌易被误诊为黏液表皮样癌或腺样囊性癌，其鉴别要点为：（１）黏液表皮样癌为腮腺最常见的恶性肿瘤，临床表现为腮腺区质硬的肿块，常有面神经受累的症状。边界不清晰、形态不规则，内部回声不均，且肿瘤实性成分较多，囊性成分较少，病灶内或边缘可见小囊状片状或，囊腔多呈蟹足样改变，增强扫描后呈持续明显强化［５］。（２）腺泡细胞癌临床表现为腮腺区圆形或扁圆形肿块，质地中等偏硬，表面光滑，多表现为囊性的单结节或多结节，包膜不完整，内常见特征性的微囊改变，可出现出血、坏死，无钙化［６］；增强多呈明显持续性强化；其次，多形性腺瘤为腮腺区最常见的肿瘤其诊断要点为：肿瘤边界清晰、质地中等，扪诊结节状，肿瘤包膜完整，密度明显高于正常腮腺组织，内有结缔组织样结构，或可见低密度坏死及囊变，增强后呈持续渐进性强化。根据唾液腺治疗原则，多数腮腺分泌性癌采用全切除治疗，如果肿瘤与面神经密切，则不保留面神经，如肿瘤有高级别转化或颈部淋巴结转移可能，则做选择性／功能性颈淋巴清扫及辅以放射性治疗，有远处转移者配合化疗，预后相对较好，局部复发、淋巴结的风险为１５％和２０％，远处转移风险为５％［７，８］，但少数高分级、局部浸润和神经浸润者，存在较大的复发和转移风险。研究表明，ＥＶＴ６与ＮＴＲＫ３基因融合产生的组合型酪氨酸激酶受体为唾液腺分泌癌的治疗靶点［９］，且临床上使用酪氨酸激酶抑制剂治疗效果良好。综上所述，腮腺分泌性癌是一种低度恶性唾液腺肿瘤，其临床表现及影像学特点均缺乏明显特征性。但如有以下征象可高度提示为腮腺分泌性癌：（１）发病年龄较低，临床表现为体积较大、质地中等偏硬，同时累及腮腺浅叶及深叶、边界清晰的圆形或结节状肿物；（２）Ｂ超表现为边界清晰的囊实性病变，且囊性为主，未见明显血流信号；（３）ＣＴ呈浅分叶状，可见囊性低密度区及结节状影像，增强后多呈不均匀强化，呈“快进缓出”型；（４）ＭＲＩ显示；圆形或结节状等Ｔ１长Ｔ２信号，压脂像高信号，ＡＤＣ呈低信号，囊性成分在Ｔ１加权成像和Ｔ２加权成像时，显示为高信号，实性成分在Ｔ２加权成像时显示低信号。因自身的组织学特点，腮腺肿瘤均有种植的风险，禁忌切取活检。因此考虑具有以上临床及影像学特点时，可采用超声引导下穿刺活检明确诊断，制定治疗计划，降低术后复发风险，提高患者生存期。腮腺分泌性癌术后密切随访同样是至关重要的，局部复发通常可以通过再次手术取得良好疗效。
作者：王松杰 赵军方 彭彦惠 查治安 王秋香 孙强 单位：郑州大学第一附属医院口腔颌面外科 郑州大学第一附属医院呼吸重症